Superstar biduan Celine Dion baru-baru ini mengatakan bahwa dirinya sedang menderita penyakit langka yaitu Stiff-person Syndrome atau SPS. Karena penyakitnya itu, dia harus membatalkan atau menunda rangkaian rencana tur di Eropa.
Sebelumnya di akun instagram-nya, sang diva meng-upload sebuah video dimana dalam video tersebut ia membeberkan masalah yang menimpanya. Dalam ungkapan yang emosional Celine Dion mengaku sedang menghadapi suatu kondisi kelainan neurologis yang cukup mengganggu.
“Baru-baru ini, Saya di diagnosis sedang mengidap gangguan neurologis yang langka, yang mana penyakit ini dinamakan Stiff-person Syndrome,” ungkap sang penyanyi lagu “My Heart Will Go On” itu didalam videonya, seperti yang dilansir oleh AFP.
Kelainan neurologis yang langka itu sering membuatnya merasa sulit berjalan dan sering mengalami kejang-kejang. Selain itu kondisi ini di perparah dengan sulitnya Celine Dion menggunakan pita suaranya untuk bernyanyi dengan normal. Akibatnya dia harus menunda semua kegiatan tur nya ke Eropa.
Apa itu Stiff-person Syndrome ?
Stiff-person Syndrome adalah sebuah gangguan neurologis pada seseorang yang menyebabkan otot yang kaku dang menimbulkan kejang otot. Hal ini kemudian juga ditambah pada beberapa kasus, yaitu meningkatnya respons terhadap suara dan cahaya.
“SPS sering dihubungkan dengan kejang otot, yang bisa menjadi sangat parah. Kondisi ini bila dibiarkan bisa menyebabkan penderita terjatuh, sakit parah, dan yang lebih parah lagi bisa menimbulkan cacat permanen,” kata dokter Emile Sami Moukheiber yang merupakan anggota dari Stiff-person syndrome center di rumah sakit John Hopkins Medicine. ( sumber: CNN )
Kondisi kejang otot ini bila parah bisa sangat kuat dan bisa menyebabkan patah tulang, selain itu karena kejang, bisa membuat penderita terjatuh dan mengalami luka parah. Kondisi ini sangat langka, dan bisa dibilang termasuk gangguan neurologis yang langka. Tercatat di dunia, hanya sekitar 1 juta orang saja yang pernah menderita gangguan ini.
Stiff-person Syndrome Pertama
Kasus SPS pertama dilaporkan pada 1950-an. Sejak itu diketahui bahwa penyakit ini menyerang wanita dua kali lebih sering daripada pria. Sampai saat ini penyebab pasti SPS belum diketahui. Namun, beberapa ahli mengaitkan SPS dengan penyakit autoimun.
National Institute of Neurological Disorders and Stroke mencatat bahwa orang dengan SPS memiliki tingkat antibodi yang tinggi yang bertindak melawan GAD, enzim yang terlibat dalam sintesis neurotransmiter utama di otak.
Gejala utama Stiff-Person Syndrome
Gejala penyakit SPS ini biasanya berkembang selama beberapa bulan. Biasanya di awal2 tidak terlalu berat dan cenderung stabil untuk beberapa bulan. Namun pada akhirnya secara perlahan kondisinya bisa memburuk.
Dari halaman Rare Diseases, didapat keterangan bahwa seseorang yang mengalami SPS biasanya mendapati gejala-gejala sebagai berikut :
- Otot yang kaku mulai dari punggung bawah dan kaki
- Kejang otot
- Sulit berjalan
Bila tidak diobati, dan bersama dengan berjalannya waktu, penyakit bisa berkembang dan menimbulkan rasa nyeri dan frekuensi nyeri meningkat cukup intens pada salah satu kaki penderita. Hal ini kemudian membuat mereka yang mengidap SPS ini akan merasa kesulitan berjalan.
Tingkat kekakuan otot biasanya akan meningkat dan penderita akan mengalami sakit terutama pada postur tubuh yang bungkuk. Selain itu kekakuan ini juga bisa menyebar pada lengan maupun wajah.
Sedang untuk kejang otot, biasanya terjadi dengan alasan yang tidak jelas asal usulnya. Bahkan dengan suara yang tak terduga atau keras bisa menimbulkan kejang pada penderita, selain itu juga bisa karena kontak fisik ringan, cuaca yang dingin, stress bahkan situasi yang menyebabkan respon emosi yang berlebihan.